यह आलेख विशिष्ट संज्ञानात्मक घाटे और नैदानिक ​​संकेतों के संबंध में फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया के व्यवहार संस्करण के न्यूरोपैथोलॉजिकल विशेषताओं का गहन अध्ययन प्रदान करता है।



विज्ञापन फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया उन सिंड्रॉमों के समूह का वर्णन करता है, जिनमें कमी होती है कार्यकारी कार्य व्यवहार में बदलाव और समस्याओं के साथ भाषा: हिन्दी । दो उपप्रकार, व्यवहार और भाषाई हैं, बाद वाले गैर-धाराप्रवाह और शब्दार्थ प्रकारों में विभाजित हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का व्यवहारिक प्रकार फ्रंटोटेम्पोरल डिजनरेशन सिंड्रोमेस के बड़े क्लस्टर के भीतर सबसे आम रूप है, जिसमें प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी, कॉर्टिकोबैसल सिंड्रोम और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (मुरली एट अल, 2018) शामिल हैं।



व्यवहार वैरिएंट फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (bvFTD) को वर्तमान में डिमेंशिया का दूसरा सबसे आम कारण माना जाता है। भूलने की बीमारी (यंग एट अल।, २०१,; रास्कोवस्की एट अल।, २०११; हरसियारेक एट अल।, २०१३) और विशेष रूप से शुरुआत चरण में और रोगसूचक विविधता के कारण चिकित्सक के लिए एक नैदानिक ​​चुनौती का प्रतिनिधित्व करता है।



BvFTD के व्यक्तित्व, व्यवहार और संज्ञानात्मक संकायों की विशेषताओं में परिवर्तन ऑर्बिटोफ्रॉन्स्टल, डोर्सोलाल और मेडियल प्रीफ्रंटल कॉर्टिस और बेस और थैलेमस के नाभिक के बीच पारस्परिक संबंधों में शिथिलता को दर्शाता है। ये सर्किट लौकिक और पार्श्विका लोब्स (लनता एट अल।, 2016) से कॉर्टिकल अफेयर से प्रभावित होते हैं।

पूर्वकाल सिंगुलेट कॉर्टेक्स सहित औसत दर्जे का प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स में सामान्य गतिविधि, के साथ जुड़ा हुआ है प्रेरणा । इन क्षेत्रों में चोटों के परिणामस्वरूप सहज मोटर व्यवहार में कमी आती है जिसमें संचार की दीक्षा शामिल है। वे सामान्य रूप से उद्देश्यपूर्ण व्यवहार में कमी के परिणामस्वरूप होते हैं। पूर्वकाल सिंगुलेट कॉर्टेक्स अक्सर bvFTD में न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रियाओं द्वारा बिगड़ा होता है, विशेष रूप से सही लोब में, और उदासीनता और जड़ता का कारण बनता है। बीवीएफटीडी के एक उदासीन रूप वाले मरीजों को अपनी व्यक्तिगत स्वच्छता या सामाजिक जिम्मेदारियों से निपटने के लिए, टीवी देखने में कई घंटे लगते हैं। वे बातचीत शुरू नहीं करते हैं और केवल सवाल करने पर बोलते हैं। बीवीएफटीडी को उन क्षेत्रों में प्रारंभिक और व्यापक मस्तिष्क संशोधन की विशेषता है, जिन्हें सामाजिक अनुभूति के लिए महत्वपूर्ण माना जाता है: ऑर्बिटोफ्रंटल कॉर्टेक्स, वेंट्रोमेडियल प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स, इंसुला और पूर्वकाल टेम्पोरल फोब।



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हालांकि यह मान लेना उचित है कि सामाजिक अनुभूति की कमी आमतौर पर एक कार्यकारी दुविधा को दर्शा सकती है (उदाहरण के लिए, सामाजिक दुविधा के समाधान के लिए, जिसके साथ सहसंबद्ध है सहानुभूति , संज्ञानात्मक लचीलेपन की आवश्यकता होती है), इस बात के प्रमाण हैं कि bvFTD में सामाजिक अनुभूति पूर्ववर्ती और बहिर्गमन कार्यकारी शिथिलता में परिवर्तन होता है, जो कॉर्टेक्स में परिवर्तन के बजाय वेंट्रोमेडियल और ऑर्बिटोफ्रंटल प्रीफेरल कॉर्टेक्स और टेम्पोरल लोब की शुरुआती हानि से संबंधित है। डॉर्सोलाटल प्रीफ्रंटल (हरसियारेक एट अल।, 2013)।

अन्य अध्ययन यह भी पुष्टि करते हैं कि सामाजिक अनुभूति घाटे के संबंध में, दूसरों की भावनात्मक स्थिति की व्याख्या करने की क्षमता का नुकसान, जागरूकता और सहानुभूति का नुकसान सही औसत दर्जे का ऑर्बिटोफ्रंटल कॉर्टेक्स और पूर्वकाल इंसुला के नुकसान के कारण लगता है (लनाटा एट) अल।, 2016)।

आमतौर पर bvFTD में देखे जाने वाले कार्यकारी कार्यों में कमी से संबंधित हैं कार्य स्मृति , मानसिक लचीलापन, निरोधात्मक नियंत्रण और नियोजन रोग के प्रारंभिक चरण में सामान्य नहीं हैं।

BvFTD (Lough et al।, 2001) में कार्यकारी कार्यों पर एक मेटा-विश्लेषण अध्ययन ने कक्षा की ओरलफ्रॉस्ट्रल, वेंट्रोमेडियल प्रीफ्रंटल और प्राथमिक हानि के परिणामस्वरूप बिगड़ा व्यवहार और सामाजिक अनुभूति के संदर्भ में संरक्षित कार्यकारी क्षमता पाई। अस्थायी पूर्वकाल, और पृष्ठीय प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स के क्षेत्र में नहीं। लेखकों ने उन मामलों का वर्णन किया जिनमें व्यवहार और व्यक्तित्व में महत्वपूर्ण बदलाव स्पष्ट थे, मौखिक प्रवाह में कमी के साथ लेकिन विस्कॉन्सिन (WCST) में एक सामान्य प्रदर्शन के साथ। एक ही अध्ययन के परीक्षण के परिणामों में संकेत दिया मस्तिष्क का सिद्धांत औपचारिक परीक्षणों में सबसे स्पष्ट कमी है, इस बात की पुष्टि करते हुए कि bvFTD में दूसरे के दृष्टिकोण को लेने और उनके सामाजिक संकेतों की व्याख्या करने की क्षमता में बहुत कठिनाई है।

रहमान और सहकर्मियों (रहमान एट अल।, 1999) ने bvFTD के साथ रोगियों में कार्यकारी कार्यों के बीच पृथक्करण पाया, एक साथ निर्णय लेना , जबकि स्थानिक काम स्मृति और प्रोग्रामिंग संरक्षित थे। अन्य हालिया अध्ययनों के परिणाम भी पुष्टि करते हैं। विशेष रूप से विजवरबर्ग और सहयोगी (विजवरबर्ग एट अल।, 2017), बीवीएफटीडी में न्यूरोपैसिकोलॉजिकल प्रोफाइल की तुलना में और सबसे आम मनोरोग विकारों में, मौखिक प्रवाह (विशेष रूप से जानवरों के नाम के लिए) के कार्यों में एक महत्वपूर्ण कमी दिखाई दी और बेहतर परिणाम सावधान , काम स्मृति और मौखिक स्मृति के समूह के संबंध में स्किज़ोफ्रेनिक विषय या के साथ दोध्रुवी विकार

कैसे पता करें कि कब भाग लेना है

विज्ञापन एक अन्य अध्ययन (रणसिंघे एट अल।, 2016) ने bvFTD के विभिन्न चरणों में संज्ञानात्मक हानि के विभिन्न पैटर्न पाए। विशेष रूप से, यह देखा गया कि बीमारी के शुरुआती चरणों में न्यूरोपैसाइट्रिक विकारों, त्रुटियों के प्रति असंवेदनशीलता, धीमी प्रतिक्रिया समय, नामकरण की कमी अधिक स्पष्ट हैं, जबकि स्मृति, ध्यान और दूसरों के स्नेही राज्यों का नामकरण संरक्षित है। प्रगतिशील रूप से गिरावट मुक्त पुन: सक्रियण, स्थानांतरण, नेत्र विज्ञान कौशल, अर्थ प्रवाह, भावना नामकरण, संगणना और वाक्यात्मक समझ तक फैली हुई है। अध्ययन में किए गए मेटा-विश्लेषण से, यह औसत (z = -1.4 / -1.6) के नीचे एक निरोधात्मक नियंत्रण क्षमता उभरता है, लेकिन उतना समझौता नहीं किया जाता जितना कि विकार की विशेषताओं को देखते हुए अपेक्षित होगा।

निरोधात्मक नियंत्रण से संबंधित, विघटन bvFTD का सबसे महत्वपूर्ण संकेत है। संज्ञानात्मक नियंत्रण प्रणालियों में एक महान भूमिका ऑर्बिटोफ्रॉन्टल कॉर्टेक्स (ओएफसी) द्वारा निभाई जाती है, जिसे ललाट प्रांतस्था के लिंक स्टेशन के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, क्योंकि इसमें लिम्बिक कॉर्टेक्स के संबंध में एक निरोधात्मक भूमिका है। ओएफसी पुरस्कार और दंड के संबंध में व्यवहार संशोधन में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ओएफसी डिसफंक्शन आमतौर पर डिसइबिशमेंट और इमोशनल लैबिलिटी से जुड़ा होता है, जो इसके साथ भी हो सकता है impulsivity (लापरवाह ड्राइविंग, जुआ, मादक द्रव्यों के सेवन, बाध्यकारी खरीद, आपराधिक व्यवहार, द्वि घातुमान खाने) (क्रिस्टीदी एट अल।, 2018)।

दूसरी ओर, ऐसा लगता है कि एक फ्रंट-सबकोर्टिकल डिसफंक्शन रिपिटिटिव मूवमेंट्स (अनुष्ठानिक और बाध्यकारी) और स्टीरियोटाइप्ड वर्बल एक्सप्रेशन के लिए जिम्मेदार हो सकता है।

जैव रासायनिक विकार भी bvFTD विकारों के एटियलजि में एक मौलिक भूमिका निभाते हैं। विशेष रूप से, सेरोटोनर्जिक और डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के घनत्व में कमी देखी जाती है, जबकि नॉरएड्रेनाजिक और कोलीनर्जिक मार्ग संरक्षित हैं। Rafe नाभिक में सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स के 40% तक की हानि और फ्रंट-ऑर्बिटल, सिंगिंगुलेट, ललाट औसत दर्जे का और लौकिक क्षेत्रों में 5HT1 और 5HT2A रिसेप्टर्स की शिथिलता का दस्तावेजीकरण किया गया है। ग्लूटामेट और GABAergic न्यूरॉन्स का नुकसान देखा गया है, लेकिन इस नुकसान का कार्यात्मक परिणाम अभी भी स्पष्ट नहीं है, आंशिक रूप से कॉर्टिकल सर्किट (ग्लूट एट अल। 2018) में ग्लूटामेट और गैबैर्जिक न्यूरॉन्स के बीच बातचीत की गतिशीलता की जटिलता के कारण; ह्यूजेस एट अल।, 2015)।

शोध की वर्तमान स्थिति में, यह प्रतीत होता है कि bvFTD एक बहु-डोमेन न्यूरोसाइकोलॉजिकल डेफ़िसिट प्रोफ़ाइल को सामान्य कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल डिसफंक्शन के साथ संबंधित दर्शाता है। शुरुआत चरणों में नैदानिक ​​संकेतों की विविधता से चित्र का पता लगाना और भी जटिल हो जाता है, जो एक मानसिक विकार में देखे गए लोगों के समान हो सकता है। इसके अलावा, संरचनात्मक मस्तिष्क में परिवर्तन, सिंड्रोम के उन्नत चरणों में स्पष्ट, रोगसूचक शुरुआत के कुछ वर्षों बाद तक प्रलेखित नहीं किया जा सकता है। BvFTD के शुरुआती निदान के उद्देश्य से, साहित्य एक आकलन की सिफारिश करने में सहमत होता है जो नैदानिक ​​संकेतों, व्यवहार और मनोवैज्ञानिक लक्षणों के साथ-साथ न्यूरोसाइकोलॉजिकल प्रदर्शन का एक उपाय है।